Ревматология и другие системные заболевания

Для ПА по специальностям «Педиатрия» и «Лечебное дело»

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)

ОРЛ — системное воспалительное заболевание соединительной ткани, развивающееся как осложнение после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, с преимущественным поражением сердца, суставов, ЦНС и кожи.

🔨Причины:

• Перенесённая 2-3 недели назад стрептококковая ангина / фарингит
• Иммунопатологическая реакция (молекулярная мимикрия)
• Чаще у детей 5–15 лет (актуально для педиатрии)

📝Диагностические критерии острой ревматической лихорадки (Критерии Киселя–Джонса)

Диагноз ОРЛ устанавливается при наличии:

• 2 больших критериев
  или
• 1 большого + 2 малых критериев
  при обязательном подтверждении перенесённой стрептококковой инфекции.

1. Большие критерии

1. Кардит🫀

• Миокардит, эндокардит, перикардит (в соединительной ткани - гранулемы Ашоффа-Талалаева)
• Тахикардия, расширение границ сердца
• Шумы (митральная/аортальная недостаточность)
• Сердечная недостаточность

1. Мигрирующий полиартрит🦵

• Поражение крупных суставов
• Летучесть воспаления
• Быстрый эффект от НПВС

1. Малая хорея🕺

• Гиперкинезы
• Мышечная гипотония
• Эмоциональная лабильность
• Может быть изолированной (без других признаков)

1. Кольцевидная эритема⭕️

• Бледно-розовые кольцевидные высыпания
• Не зудят
• Усиливаются при нагревании

1. Подкожные ревматические узелки🧶

• Плотные, безболезненные
• Расположены над костными выступами
• Связаны с активным кардитом

2. Малые критерии

• Лихорадка
• Артралгии
• Повышение СОЭ, СРБ
• Удлинение интервала PQ на ЭКГ
• Общая слабость

3. Подтверждение стрептококковой инфекции (обязательно)

Наличие хотя бы одного признака:

• Повышенный титр АСЛ-О
• Анти-ДНКаза B
• Положительный посев из зева
• Недавняя скарлатина / стрептококковая ангина в анамнезе

• ❗ Без подтверждения стрептококковой инфекции диагноз ОРЛ не ставится
• ❗ Хорея может быть единственным большим критерием
• ❗ При рецидиве ОРЛ критерии могут применяться гибче
• ❗ У детей кардит может протекать малосимптомно

💊Лечение

1 этап - стационарный

• Антибиотики: пенициллины
• НПВС (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен)
• ГКС при тяжёлом кардите
• Вторичная профилактика бензатин-бензилпенициллином

2 этап - перевод ребенка на лечение в санаторий

Дети, перенесшие ОРЛ подлежат ДН в течение 5 лет

😷Профилактика: для вторичной профилактики используется экстенциллин – бициллинопрофилактика

Тесты для специальности «Педиатрия»

Тесты для специальности «Лечебное дело»

Ревматоидный артрит (РА)

Хроническое аутоиммунное заболевание с симметричным эрозивным поражением суставов.

🔨Причины

• Аутоиммунные механизмы
• Генетическая предрасположенность (HLA-DR4)
• Триггеры: инфекции, курение (важно для лечебного дела)

🦵Клиника

• Симметричный полиартрит (кисти, стопы – проксимальные межфаланговые суставы)
• Утренняя скованность после покоя > 1 часа
• Деформации суставов в виде шеи лебедя🪿
• Внесуставные проявления: ревматоидные узелки (чаще в области локтевых суставов), васкулит, поражение лёгких

🔬Диагностика

• РФ, АЦЦП (антитела к циклическому цитруллинированному пептиду) – высоко специфический маркер и ранний диагностический признак
• ↑СОЭ, СРБ
• Рентген/УЗИ суставов (эрозии суставной поверхности)

💊Лечение

• Базисная терапия: метотрексат (препарат выбора)
• НПВС — симптоматически
• ГКС (короткими курсами), НО противопоказаны при вторичном амилоидозе ( в анализе мочи протеинурия)
• В тяжелых случаях – инфликсимаб

Тесты для специальности «Педиатрия»

Тесты для специальности «Лечебное дело»

Системная красная волчанка (СКВ)

Хроническое системное аутоиммунное полисиндромное заболевание споражением соединительной ткани и сосудов, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов (выработка антинуклеарных антител)

🔨Причины

• Генетическая предрасположенность
• Иммунные нарушения
• УФ-излучение, инфекции, гормональные факторы – «болезнь молодых женщин»
• Чаще у подростков и молодых женщин

🦋Клиника

• «Бабочка» на лице: эритематозные высыпания, фиксированные на скуловых дугах, способные к распространению на назолабильные складки

• Артриты
• Лихорадка
• Волчаночный нефрит
• Серозиты, атипичный бородавчатый эндокардит
• Нейропсихические нарушения (хорея)
• Аллопеция
• Симптом Бенье-Мещерского: появление болезненности при соскабливании чешуек в очаге поражения (типично для дискоидной красной волчанки)

🔬Диагностика

• ANA (антинуклеарные антитела)
• Анти-dsDNA (антитела к двуспиральной ДНК), анти-Sm
• ↓комплемент
• ОАК: лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия (аутоиммунный гемолиз)
• Общий анализ мочи (протеинурия) – в почках развивается гломерулонефрит с нефротическим синдромом

💊Лечение

• Глюкокортикостероиды (преднизолон)
• Генноинжинерная терапия: Ритуксимаб (молодую Риту лечим от волчанки)

Прогноз заболевания определяет васкулит

Тесты для специальности «Педиатрия»

Тесты для специальности «Лечебное дело»

Дерматомиозит (ювенильный и взрослый)

Аутоиммунное воспалительное заболевание с поражением поперечнополосатых мышц и кожи.

💪Клиника

• Проксимальная резкая мышечная слабость – тяжелый некротизирующий миозит с распадом мышечной ткани
• Гелиотропная сыпь или паратропная сыпь, супраорбитальный отек и гиперемия кожи вокруг глаз (лиловая эритема)
• Папулы Готтрона
• Фоточувствительная эритематозная сыпь на лице и груди
• Нарушения глотания и фонации (поражение мышц глотки и гортани)
• У детей — кальциноз

🔬Диагностика

• ↑КФК, ЛДГ
• ЭМГ
• Биопсия мышц
• Миозит-специфические антитела

💊Лечение

• ГКС — препараты первой линии (преднизолон)
• Иммуносупрессоры (метотрексат, азатиоприн)
• При лечении интерстициального поражения легких – циклофосфамид
• Реабилитация

Тесты для специальности «Педиатрия»

Тесты для специальности «Лечебное дело»